【昆中西医科普】一起来了解肥厚型心肌病（内附上海专家坐诊信息）

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什么是肥厚性心肌病？

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肥厚型心肌病是一种原因不明的心肌疾病，其特征是心室壁不对称肥厚，常侵犯室间隔，心腔缩小【昆中西医科普】一起来了解肥厚型心肌病（内附上海专家坐诊信息），左心室血液充盈受阻心肌肥大的症状，左心室舒张顺应性下降。根据左心室流出道有无阻塞，分为阻塞性和非阻塞性肥厚型心肌病，可能与遗传有关。

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脂肪心脏病的病因是什么？

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肥厚性心肌病是一种常染色体显性遗传病，约60%的成年肥厚性心肌病患者可检测到明确的致病基因突变心肌肥大的症状，但也有部分心肌肥厚原因不明。

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脂肪心脏病的常见症状有哪些？

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肥厚型心肌病多见于中青年，常有家族史。常见症状有劳累后呼吸困难、胸闷乏力、胸痛、心悸（常并发房颤）、一般活动时突然晕厥等。也可无任何症状。肥厚型心肌病是中青年猝死的常见原因之一。

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怎样检查是否是肥厚型心肌病？

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1.体格检查

在体格检查中，医生重点听取患者的心音。肥厚型心肌病患者听诊可能发现心脏轻度扩大和杂音。

2.心电图

所有患者均需接受心电图检查，90%以上的肥厚型心肌病患者均有心电图改变，心电图检查敏感性较高，但特异性较差。

3. 胸部X光检查

常规胸部X光检查可能显示心脏大小正常或左心室扩大。

4. 超声心动图

最重要的临床诊断方法，所有肥厚型心肌病患者均应接受经胸超声心动图检查。其特点是不对称的心室肥厚，而无心腔扩大。成人的诊断标准是左心室心肌任何一个或多个节段的壁厚>15mm【昆中西医科普】一起来了解肥厚型心肌病（内附上海专家坐诊信息），排除高血压、瓣膜病等增加左心负荷的其他疾病。

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5. 心脏 MRI

心脏磁共振成像比超声心动图能提供更多信息，可发现心室壁局部或普遍增厚，钆同位素延迟增强扫描可显示心肌片状强化，抵抗性肥厚型心肌病可显示左室流出道狭窄、收缩期前向运动、二尖瓣返流等。

6. 心导管检查

心导管检查可见左室舒张末期压力增高，心室造影可见左室变形，可呈狗舌形或香蕉形，心尖肥厚时可呈梭形。

7.冠状动脉造影

冠状动脉造影通常没有异常，但对于有明显胸痛症状的患者，可以进行冠状动脉造影来评估病情。

8. 心内膜心肌活检

对浸润性心肌病的鉴别有重要价值，可排除淀粉样变性、糖原累积病等，肥厚性心肌病患者心肌活检可显示心肌细胞排列紊乱，肥大，局限性或弥漫性间质纤维化。

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肥厚性心肌病如何治疗？

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医疗：

1.β受体阻滞剂：普萘洛尔、阿替洛尔、美托洛尔、比索洛尔。

2.钙通道阻滞剂：维拉帕米、地尔硫卓。

3.心力衰竭（终末期）的治疗可使用利尿剂和血管扩张剂。

4.抗心律失常药胺碘酮和丙吡胺具有抗心律失常和负性肌力作用。

手术治疗：

1.室间隔切除术

2. 酒精消融术

3. 室间隔射频消融

4.双腔起搏器治疗

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肥厚型心肌病的预后如何？日常生活中应注意什么？

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肥厚性心肌病预后差异较大，多数患者寿命与正常人相同，少数进展至终末期心力衰竭，少数发生房颤、心衰、栓塞等。肥厚性心肌病是青少年及运动时猝死的主要原因。若有亲属猝死、患者有晕厥病史、室性心动过速、严重心室壁肥厚（大于3.0cm）等，患者可发生猝死。

日常生活中应注意保持乐观积极的心态，避免情绪紧张，按时服药，保持健康的生活方式，远离烟酒，适当运动，避免剧烈运动。

上海市胸科医院

刘旭主任来我院看病

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